| Name | Porphyrine gesamt (24h-Urin)
| Material | Sammelurin
| Nachforderbarkeit | 7 Tage
| Methode | Photometrie
| Präanalytik |
- Urin NICHT ansäueren/ohne Zusätze sammeln
| - Sammelmenge angeben - lichtgeschützter Transport ins Labor! (z.B. mit Alufolie umwickeln) Analysezeiten |
1x wöchentlich
| Indikation |
- Porphyrie
| Einheit | µg/l
| Normalwert |
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Abrechnung |
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Beschreibung |
Porphyrine spielen eine wichtige Rolle in der Biosynthese des roten Blutfarbstoffes Häm und des Hämoglobins. Im gesunden menschlichen Körper wird die Produktion von Porphyrinen durch „Feedback-Mechanismen“ innerhalb der Häm-Synthese reguliert, so daß deren übermäßige Bildung verhindert wird. Angeborene (hereditäre) oder erworbene (sekundäre, toxische) Enzymdefekte führen jedoch zu einer gesteigerten Produktion von Porphyrinen und deren Vorstufen, so daß diese im Blut und in den Geweben akkumulieren. Dies führt zu einer Reihe seltener
| Stoffwechselerkrankungen, die unter dem Überbegriff „Porphyrien“ zusammengefaßt werden. Neben der genetischen Disposition können auslösende Faktoren z.B. Alkoholkonsum, wechselnde Konzentrationen von Steroidhormonen, Infektionen, Stress, Fasten, Medikamente oder auch Vergiftungen durch Blei und andere Schwermetalle sein. Die Bestimmung der Gesamtporphyrine dient dabei als Basisuntersuchung zum Nachweis einer Porphyrie (Screening). Zur Differentialdiagnose sollte anschließend die Analyse einzekner Prophyrine und oder ihrer Vorstufen erfolgen. Verweise |
Porphyrie-Diagnostik
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