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Namevon Willebrand-Diagnostik
SynonymeVWS
Willebrand-Jürgens
MaterialCitrat
Präanalytik - Abnahme unter ruhigen Bedingungen empfohlen, da es unter Aufregung zu falsch erhöhten Werten des vWF (und Faktor VIII) kommen kann
- die Blutgruppe hat einen Einfluss auf die Konzentration des vWF sowie des Faktor VIII- daher wird diese mitbestimmt
Indikation - Blutungsneigung
- Überwachung des von-Willebrand-Syndromes sowie der thrombotisch thrombozytopenischen Purpura
Beschreibung Das von-Willebrand-Syndrom ist die häufigste hereditäre Blutungserkrankung. Die Blutungsneigung ist bei den Patienten unterschiedlich stark ausgeprägt und wird verursacht durch die geringe bzw. fehlende Bildung des von-Willebrand-Faktors(vWF) oder die Bildung eines defekten vWF. Der VWF übernimmt in der Gerinnungskaskase zwei wichtige Funktionen: die Adhäsion der Thrombozyten am Endothel sowie die Funktion als Trägerprotein für Faktor VIII.
Es werden drei Subtypen des vWS unterschieden. Während Typ 1 am häufigsten vorkommt und durch einen milden Verlauf gekennzeichnet ist, liegt bei Typ 3 ein kompletter Mangel des vWF mit schweren Verläufen vor.