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Name17-OH-Progesteron
Synonyme17-Alpha-Hydroxyprogesteron
MaterialSerum
EDTA-, Lithium-Heparinblut
Nachforderbarkeittaggleich
MethodeCLIA
Präanalytik - Blutentnahme morgens zwischen 8 und 9 Uhr, bei Frauen Bestimmung in der Follikelphase (3.-5. Zyklustag), da es in der Lutealphase nicht valide beurteilt werden kann
- Bitte Zyklustag, Körpergröße und Körpergewicht mit angeben
- Beeinflussung durch Kortikoidmedikation
Analysezeiten 1x wöchentlich
Indikation - Adrenogenitales Syndrom (AGS) bei V.a. 21-Hydroxylasemangel
- Pubertas praecox
- i.R. des Neugeborenen-Screenings
- Differentialdiagnostische Abklärung bei Minderwuchs
- Kongenitale adrenale Hyperplasie (CAH)
- Differentialdiagnostische Abklärung bei Zyklusstörungen (z.B. Amenorrhoe), unerfülltem Kinderwusch , V.a. PCO-Syndrom und Zeichen der Virilisierung
- Ovar- oder Nebennierentumor
Einheitng/ml
Normalwert
Geschlecht Altersgruppe Wertebereich
männlichab 50 Jahre0.40 - 2.39 ng/ml
männlich20 bis 50 Jahre0.32 - 3.32 ng/ml
männlich15 bis 20 Jahre0.73 - 3.45 ng/ml
männlich10 bis 15 Jahre0.31 - 3.05 ng/ml
männlich0 bis 10 Jahre< 1.68 ng/ml
weiblichab 50 Jahre0.32 - 2.72 ng/ml
weiblich20 bis 50 Jahre0.35 - 4.13 ng/ml
weiblich15 bis 20 Jahre0.62 - 3.25 ng/ml
weiblich10 bis 15 Jahre0.38 - 3.77 ng/ml
weiblich0 bis 10 Jahre< 4.36 ng/ml
Abrechnung
GOÄ
Position		   Preis €
(1.0-fach)		   Anzahl   Faktor   Preis €
403520.4011.1523.46
Beschreibung Das 17-Alpha-Hydroxyprogesteron ist ein Gestagen, welches in der Nebennierenrinde und im Ovar produziert wird. Da die Ovarien bzw. das Corpus luteum 17-OHP vermehrt in der Lutealphase synthetisieren, ist für die Beurteilung der adrenalen 17-OHP-Produktion am besten die frühe bis mittlere Follikelphase zu wählen. Zur Beurteilung der Qualität der Lutealfunktion ist Progesteron besser geeignet.

Erhöhte Werte von 17-OHP finden sich bei Enzymdefekten (z.B. 21- und 11-Hydroxylasemangel) wie sie beim AGS (Adrenogenitales Syndrom) auftreten. Hierbei handelt es sich um eine autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung, bei der die Bildung von Cortisol und ggf. Aldosteron gestört ist. Kompensatorisch kommt es zur Stimulation der Nebenniere durch den Hypothalamus und die Hypophyse und somit vermehrt zur Aktivierung von alternativen Stoffwechselwegen und Bildung von Vorstufen (z.B. Pregnenolon, Progesteron), welche weiter zu Sexualhormonen verstoffwechselt werden. Zudem kann die erhöhte ACTH-Sekretion auch die Androgensynthese direkt stimulieren.
Klinisch kommt es bei Mädchen typisch zur Virilisierung, Minderwuchs, Akne, Störungen des Menstruationszyklus und Unfruchtbarkeit, bei Jungen zur vorzeitigen Pubertät. Ebenfalls auftreten kann ein Salzverlust mit Flüssigkeitsverlust. Dieser entsteht durch die mangelnde Mineralokortikoidwirkung bei gestörter Aldosteronsynthese.
Im Neugeborenenscreening werden alle Kinder auf den 21-Hydroxylasemangel untersucht. Man entdeckt jedoch nur die klassischen Formen. Bei dem nicht klassischen AGS kann zur weiteren Diagnostik der ACTH-Test durchgeführt werden. Zur Sicherung der Diagnose ist die molekulargenetische Diagnostik zu empfehlen.
Zur Behandlung müssen die fehlenden Hormone lebenslang ersetzt werden. 17-OHP ist neben Cortisol und den Androgenparametern DHEA und Testosteron der wichtigste Parameter zur Überwachung der richtigen Glukokortikoidsubstitution beim AGS.