Name | von Willebrand-Diagnostik
Synonyme | VWS
| Willebrand-Jürgens Material | Citrat
| Präanalytik |
- Abnahme unter ruhigen Bedingungen empfohlen, da es unter Aufregung zu falsch erhöhten Werten des vWF (und Faktor VIII) kommen kann
| - die Blutgruppe hat einen Einfluss auf die Konzentration des vWF sowie des Faktor VIII- daher wird diese mitbestimmt Indikation |
- Blutungsneigung
| - Überwachung des von-Willebrand-Syndromes sowie der thrombotisch thrombozytopenischen Purpura Beschreibung |
Das von-Willebrand-Syndrom ist die häufigste hereditäre Blutungserkrankung. Die Blutungsneigung ist bei den Patienten unterschiedlich stark ausgeprägt und wird verursacht durch die geringe bzw. fehlende Bildung des von-Willebrand-Faktors(vWF) oder die Bildung eines defekten vWF. Der VWF übernimmt in der Gerinnungskaskase zwei wichtige Funktionen: die Adhäsion der Thrombozyten am Endothel sowie die Funktion als Trägerprotein für Faktor VIII.
| Es werden drei Subtypen des vWS unterschieden. Während Typ 1 am häufigsten vorkommt und durch einen milden Verlauf gekennzeichnet ist, liegt bei Typ 3 ein kompletter Mangel des vWF mit schweren Verläufen vor. |