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NameGluc.-6-Phosphat-Dehydrogenase
GruppeSonstiges
MaterialEDTA-Blut
Indikation V.a. G-6-PDH-Mangel
EinheitU/gHb
Normalwert
8.0 - 13.0 U/gHb
  Dieser Parameter wird in einem Auftragslabor bestimmt (Originalbefunde verfügbar).
Beschreibung Der G-6-PDH-Mangel ist nach Diabetes mellitus die häufigste Erbkrankheit mit X-chromosomal rezessiver Vererbung. Normale Enzymaktivitäten sind allerdings auch während und kurz nach hämolytischen Krisen messbar, in denen initial die dysfunktionellen älteren Erythrozyten abgebaut werden, so dass durch die hohe Aktivität der jungen Erythrozyten falsch normale Werte ermittelt werden. Bei weiterhin bestehendem klinischen Verdacht sollte die G6P-DH-Aktivität 2 - 3 Wochen nach einer hämolytischen Phase kontrolliert werden.

WHO-Klassifikation:
Klasse I: chronische, nicht sphärozytäre Anämie
Klasse II: G-6-PDH-Aktivität < 10 %, ausgeprägtes Risiko für eine akute hämolytische Anämie
Klasse III: G-6-PDH-Aktivität 10-60 %, Risiko für eine akute hämolytische Anämie
Klasse IV: G-6-PDH-Aktivität ist annähernd normal, die Patienten sind symptomfrei