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NameC1-Esterase-Inhibitor-Aktivität
GruppeAutoimmundiagnostik
MaterialCitratblut
Präanalytik Wenn kein zeitnaher Transport ins Labor möglich ist, soll das Citratblut abzentrifugiert und das Plasma tiefgefroren werden.
Indikation V.a. Angioneurotisches Ödem (Quincke-Ödem)
rheumatische Erkrankungen
Einheit%
Normalwert
70 - 130 %
  Dieser Parameter wird in einem Auftragslabor bestimmt (Originalbefunde verfügbar).
Beschreibung Der C1-Esterase-Inhibitor ist der wichtigste Regulator des klassischen Weges der Komplementkaskade. Bei einem hereditären Mangelzustand, der entweder durch eine verminderte Konzentration(Typ I, 85 % der Fälle) oder eine verminderte Aktivität bei normaler Konzentration gekennzeichnet ist(Typ II), kommt es durch C1+C2 Kinin zur typischen Ödembildung.